Ameloblastoma

2.2 AMELOBLASTOMA

El ameloblastoma es una neoplasia benigna polimórfica localmente invasiva constituida por una proliferación de epitelio odontogénico en un estroma fibroso, que se clasifica dentro de los tumores benignos de epitelio odontogénico con estroma fibroso maduro sin ectomesénquima odontogénico. 

Representa entre el 11 y 13 % de todos los tumores odontogénicos. 

Se manifiesta prevalentemente durante la cuarta y quinta décadas de vida, sin predilección por el sexo. Puede presentarse a cualquier edad, mas la mayor incidencia es entre los 20 y 50 años salvo la variedad uniquística que se diagnostica generalmente entre los 20 y 30.

Etiología

El ameloblastoma deriva principalmente del epitelio que se relaciona con la formación de los dientes, es decir de células potencialmente capaces de formar tejido dental. Las posibles fuentes epiteliales incluyen restos celulares del órgano del esmalte (restos de Malassez), epitelio de quistes odontógenos en especial el dentígero y odontomas, alteraciones del órgano del esmalte en desarrollo, células basales del epitelio de los maxilares y remanentes epiteliales de la lámina dental.

Se desconocen factores desencadenantes o los estímulos necesarios para que se produzca la transformación neoplásica de estas estructuras epiteliales. Algunos autores afirman que esta neoplasia es con frecuencia posterior a extracciones dentales quistectomías o a otros traumatismos.

Características clínicas

Pueden surgir en cualquier parte de la mandíbula o maxila, en áreas molar y de la rama son puntos más dañados seguidos por la región anterior y premolar

Puede haber una expansión casi siempre es asintomático, los síntomas iniciales puede haber movilidad ocasional o mala oclusión. Con el crecimiento del ameloblastoma puede ocurrir resorción dela raíz.

En el maxilar, los síntomas más frecuentes son la aparición de una tumefacción intrabucal y la expansión alveolar no dolorosa. También puede aparecer obstrucción nasal, epistaxis, trismo y compromiso del seno maxilar. En la mandíbula frecuentemente se manifiesta en forma de movilidad dentaria. En el interior de la cavidad bucal se puede observar una masa de tamaño variable con tendencia a la infiltración. Es infrecuente la deformidad facial hasta estadios muy avanzados, donde la tumoración erosiona el hueso. En estadios avanzados puede producirse la ulceración de la mucosa de recubrimiento o la infección. Lesiones de grandes dimensiones pueden producir alteración de la función masticatoria y fonética.

 Clasificación

Según clasificación de los tumores odontogénicos de la OMS (2005)

1. Ameloblastoma tipo desmoplástico

2. Ameloblastoma tipo uniquístico

3. Ameloblastoma sólido/multiquístico

4. Ameloblastoma extraóseo/tipo periférico

1. Ameloblastoma desmoplástico

Este tipo de ameloblastoma histopatológicamente presenta islotes de epitelio irregulares con bordes puntiagudos, células periféricas cuboidales con núcleos hipercromáticos, apariencia columnar menos frecuentes que las otras variantes, microquistes en el espesor de los islotes y estroma fibroso con severa desmoplasia.

Representa un 10 % del total de ameloblastomas. Esta variedad generalmente se desarrolla en la zona anterior o premolar del maxilar y la mandíbula, sin preferencia por uno en concreto. Otros autores, en cambio, destacan su predilección por el maxilar comparado con los otros ameloblastomas. Estos tienen peor pronóstico, ya que presentan un mayor índice de recidivas posquirúrgicas y un mayor porcentaje de malignización. Se presenta fundamentalmente en la cuarta y quinta década de vida sin predilección por género.

2. Ameloblastoma uniquístico

Esta variante de ameloblastoma fue descrito por primera vez por Robinson y Martínez en 1977, de ahí que esta lesión fuera separada como una entidad distinta por ofrecer cuadros histogenéticos particulares.Algunos autores opinan que se desarrolla a partir de los quistes odontogénicos preexistentes, mientras que otros sostienen que emergen de novo. Konouchi, Asaumi, Yanagi, y Hisatomi refieren que Robinson y Martínez plantean que el Ameloblastoma y los quistes odontogénicos tienen un ancestro común. La transición desde un quiste no neoplásico a uno neoplásico podría ser una posibilidad. Yavagal, Anegundi y Shetty¹⁸, citan a Leider quien propuso tres mecanismos patogénicos para la evolución: que derive directamente del órgano del esmalte, del epitelio reducido o que una forma sólida degenere o se transforme en quística.

Este tipo de Ameloblastoma está relacionado en el 50 a 80 % de los casos y en ocasiones hasta el 99 % con un diente incluido, mientras el porcentaje restante puede simular un quiste radicular o un quiste residual. La edad media de surgimiento es de 18,7 años según Robinson y Martínez (citado por Konouchi y Cols, o de 26,9 años según otros autores. Este dato lo diferencia de los otros tipos de ameloblastoma en que la edad media es de 32,7 años en rangos que abarcan desde la segunda a la cuarta y quinta décadas de la vida.

3. Ameloblastoma sólido o multiquístico

El más frecuente. Se origina centralmente pero suele crecer en todas las direcciones invadiendo el tejido local y destruyendo el hueso. Las lesiones son no encapsuladas y presentan un porcentaje de recidiva de hasta en un 90 % si son tratados con curetaje.

4. Extraóseo o periférico

Se observan como un aumento de volumen localizado de la encía. Es la menos frecuente de las formas clínicas. Raramente afecta el hueso adyacente y presenta muy buena evolución posterior al tratamiento quirúrgico.

Histopatología

Histológicamente es muy parecido al órgano del esmalte. Existen varios tipos siendo el más frecuentes el folicular, con islotes epiteliales entre tejido conjuntivo. Estos islotes tienen células similares a los ameloblastos en la periferia y al centro tejido que recuerda el retículo estrellado. Otras variedades son el plexiforme: con cordones y redes epiteliales que dejan espacios donde se encuentra el estroma conjuntivo; la variedad acantomatosa: presenta formación de queratina en los islotes epiteliales; la de células granulosas: con islotes con células de citoplasma granuloso y eosinófilos que corresponden a lisosomas; y la de células basales: con un patrón similar al del carcinoma cutáneo de células basales. Ninguna de estas variedades tiene mayor importancia con respecto al pronóstico.

El ameloblastoma maligno es una neoplasia en la que tanto la lesión primaria como la metástasis presentan características histopatológicas de un ameloblastoma de tipo sólido sin elementos de malignidad.

Características radiográficas

Radiográficamente el ameloblastoma ofrece una imagen radiolúcida, pudiendo presentar patrones variables. El más frecuente es el multilocular, donde la apariencia es en pompas de jabón; los límites de la imagen pueden ser lisos o presentar ciertas irregularidades. Otras veces la imagen con que nos encontramos es unilocular o asociada a un diente retenido, teniendo un aspecto muy semejante a un quiste dentígero o a otras entidades similares, lo que explica que su imagen radiográfica no sea patognomónica.

En el examen radiográfico de un posible ameloblastoma deben ser considerado algunos parámetros: localización, relación eventual con piezas dentarias incluidas y forma de la lesión. 

Se han descrito 6 grupos principales para interpretar el examen radiográfico:

1. Aspecto similar a un quiste folicular.

2. Aspecto similar a un quiste folicular con desplazamiento del diente incluido y extensión de la neoformación a la rama pudiendo alcanzar la coronoides.

3. Aspecto similar a un quiste folicular con márgenes policíclicos.

4. Aspecto similar a un quiste radicular con reabsorción de las raíces dentarias contiguas.

5. Osteolisis piriforme localizada entre dos piezas dentarias contiguas y desplazamiento dentario.

6. Osteolisis multilocular periapical con reabsorción radicular.

La reabsorción de las piezas dentarias relacionadas es un elemento característico que diferencia a este tumor de simples lesiones quísticas.

Tratamiento

1. Curetaje: Raspado quirúrgico de las paredes delimitantes de la lesión.

2. Enucleación: Remoción de la lesión íntegra.

3. Resección en Bloque: Remoción quirúrgica de la lesión intacta con una cuota de hueso periférico íntegro (1-1,5 cm). Mantiene la continuidad del margen mandibular posterior e inferior.

4. Resección segmental: Remoción quirúrgica de un segmento de mandíbula o maxilar superior sin preservar la continuidad del margen.

5. Hemirresección: Hemimandibulectomía o hemimaxilarectomía.