Penfigoide de las membranas mucosas

3. PENFIGOIDE DE LAS MEMBRANAS MUCOSAS

Suele emplearse el sinónimo de penfigoide cicatrizal. 

Trastorno descamativo de las mucosas en el cual la reacción autoinmune se produce a nivel de la membrana basal y suele afectar a las encías antes de extenderse a otras localizaciones de la mucosa.

Se consideran dos formas de penfigoide el ampollar y el cicatrizal. El primero afecta sobre todo la piel, siendo muy escasa la presencia de lesiones orales; el segundo, por el contrario, muestra su principal localización en la boca, los ojos y otras mucosas, siendo raro en la piel.

Epidemiologia

Tanto el pefigoide ampollar como el penfigoide cicatrizal se observan en la edad adulta entre los 40 y 80 años, la frecuencia doble en las mujeres que en los hombres. Los penfigoides son relativamente raros en niños.

Etiología          

               

Es de carácter autoinmune, numerosos estudios han de mostrado la presencia de anticuerpos circulantes contra la membrana basal. La diana principal de los anticuerpos, es el antígeno BP-1 localizada en el aparato hemidesmosómico situado en la base de la célula basal adyacente a la membrana basal.

Manifestaciones clínicas

La lesión elemental es una ampolla, que permanece intacta unas 24-48 horas ya que posee un techo grueso, si se rompe, deja una erosión que se muestra como una membrana blanca friable.

La enfermedad se inicia por la aparición de una o varias lesiones ampollares en la mucosa oral y/o ocular con una afectación del 91 y del 66% respectivamente en cada una de estas lesiones.

Dentro de la cavidad oral, las lesiones aparecen primero en la encía fija y libre, en forma de áreas irregulares de eritema, asociada a perdida de punteado visible. Si no se diagnostican y tratan, pueden permanecer limitadas a las encías durante un largo tiempo, antes de extenderse a tejidos adyacentes como la mucosa yugal, el paladar y el piso de boca. 

Los síntomas clínicos de las lesiones ampollares del penfigoide cicatrizal aparecen cuando la ampolla se rompe, originando escozor e incluso dolor. La enfermedad es de curso lento y progresivo, con exarcebaciones y remisiones, pudiendo permanecer las lesiones estacionarias durante meses o años.

Diagnóstico 

Clínico: Signo de Nikolski positivo

Biopsia: histopatología, se aprecia un adelgazamiento del epitelio, la separación se produce a nivel de la membrana basal dejando un tejido conjuntivo con un infiltrado difuso de linfocitos, algunas células plasmáticas y escasos eosinofilos.

Técnicas inmunohistoquímicas

-inmunofluorescencia directa: aparece un patrón de fijación lineal que sigue el trayecto de la membrana basal, con positividad para la IgG en un alto porcentaje y en un menor porcentaje para el C3, la IgM y la IgA.

Tratamiento

Los pacientes se tratan con una combinación de Corticoesteroides sistémicos y tópicos.