Eritema multiforme

4. ERITEMA MULTIFORME

El eritema polimorfo o eritema multiforme es una enfermedad aguda de la piel y las mucosas que se caracterizan por presentar lesiones cutáneas eritematosas de varios tipos mucosos pluriorificiales de tipo vesiculoampollar. 

Existen dos formas principales de presentación: el EM menor (forma recurrente) y el EM mayor (síndrome de Stevens-Johnson).

Etiología

Es de origen autoinmunitario, que actúan como una reacción de hipersensibilidad diseminada. 

Los factores precipitantes más frecuentes son: 1) infecciones como herpes simple, virus de Epstein Barr, neumonía por micoplasma e histoplasmosis; 2) fármacos, especialmente sulfamidas, penicilina, fenitoína, barbitúricos, yoduros y salicilatos; 3) algunos trastornos gastrointestinales, especialmente enfermedad de Crohn y colitis ulcerosa, y 4) otros procesos, como neoplasia malignas, radioterapia y vacunaciones recientes. Existen casos en los que no se puede identificar ningún factor precipitante.

Cuadro clínico

Previamente a la aparición de las lesiones, tiene síntomas prodrómicos inespecíficos como astenia, cefalea, fiebre, náuseas y artralgias. Estos suelen durar una semana y de modo brusco aparecen una serie de lesiones en la piel y/o la mucosa oral.

ERITEMA MULTIFORME MENOR

Mucosa

Se trata de maculas hiperémicas, pápulas o vesiculoampollas que se erosionan sangrando con intensidad y ocasionando las típicas costras serohemáticas. 

Se localizan en la mucosa labial, bucal, lengua, paladar y las encías. Demuestra cronicidad en el tiempo manifestada por múltiples brotes agudos que duran 2-3 semanas, curando sin secuelas y recidivando al cabo de un periodo variable.

Piel

Las lesiones cutáneas van acompañadas de las orales, la aparición clásica de la lesión cutánea, descrita como diana, ojo de toro o iris. Todas esta descripciones se refieren a su aspecto habitual concéntrico de mancha eritematosa, con una fina zona periférica pálida, rodeada por uno o más anillos eritematosos finos adicionales. En fases precoces el centro del anillo presenta una pápula sobreelevada o una ampolla que se rompe, produciendo una erosión central transitoria que se repara con rapidez y se normaliza. Cada lesión en diana oscila entre milímetros hasta centímetros y se distribuyen sobre todo por las superficies flexoras de las extremidades, el tronco y el rostro. Es una enfermedad autolimitada y cede a las 2 o 3 semanas.

ERITEMA MULTIFORME MAYOR

Es una forma aguda de la enfermedad con afectación grave en mucosas y piel. Lo típico de esta forma grave de la enfermedad es la aparición de grandes ampollas en la mucosa y piel. Las ampollas se rompen rápidamente, produciendo pseudomembranas blanquecinas en las mucosas y lesiones rojizas oscuras con costras en las superficies cutáneas secas. Están son especialmente llamativas en los labios y en los ojos.

La forma más aguda de la enfermedad afecta solo a adultos jóvenes y se denomina Síndrome de Stevens Johnson las lesiones mucosas suelen ser extensas y afectan a la boca, los ojos, el esófago y los genitales. Las lesiones orales son muy dolorosas y las lesiones oculares suelen terminar en ceguera total o parcial.

Auxiliares de Diagnóstico

Histopatología: se observa edema intercelular e intracelular del epitelio, con formación focal de microvesículas. Es frecuente la emigración de células mononucleares y polimorfonucleares a todas las capas del epitelio. En algunos casos existe acantosis y elongación irregular de las capas del epitelio.

Inmunofluorescencia directa e indirecta son negativas.

Tratamiento

En los casos leves es sintomático y consiste en antihistamínicos, analgésicos y antipiréticos, junto con enjuagues orales con anestésicos, o esteroides tópicos. 

Para casos moderados a graves se emplea Corticoesteroides sistémicos 30-50 mg/día de prednisona o metilprednisolona.

En el supuesto del síndrome de Stevens Johnson requiere un tratamiento hospitalario, con un riguroso control del equilibrio hidroelectrolítico y de la función renal.