Sindrome de Behcet

5. SÍNDROME DE BEHCET

Trastorno sistémico de origen desconocido consiste  en múltiples lesiones similares a aftas oculares, anogenitales y orales; con frecuencia existe afectación del sistema nervioso central y artralgias.

 Etiología

Se desconoce la causa y puede mostrar predisposición genética denominador puede ser la vasculitis. Se presenta más en hombres y comienza en la tercera década de la vida.

Características clínicas

Triada de ulcera bucales recurrentes, ulceras genitales (cutáneas) y ulceras oculares.

Enfermedad reumática sistémica, (digestiva, cardiovascular, ocular, SNC, articular, pulmonar, dermatológica) en boca son las aftas bucales recurrentes. Artritis, vasculitis, trombosis, cefalea, infartos, eritema nodoso pustular, policondritis.

Estigma como síndrome MAGIC (ulceras en boca y genitales con inflamación de cartílago). Las ulceras son aftas de tipo menor y evidencian una distribución aftosa típica.

Histopatología

Los acambios tisulares de las lesiones ulcerosas son similares a los de la estomatitis aftosa, salvo que el componente vascular es más llamativo. Las paredes de los vasos sanguíneos presentan infiltrados de células inflamatorias que originan una vasculitis grave que parece destruir las paredes vasculares.

Auxiliares de diagnóstico

Test de patergia positivo: es un tipo de reacción de la piel al pinchazo con una aguja, tan característica que se puede utilizar como una prueba diagnóstica.

Diagnóstico diferencial

Síndrome de Reiter

Enfermedad de Crohn

Colitis ulcerosa, esclerosis múltiple

Lupus Eritematoso Sistémico

Tratamiento

No hay tratamiento para el síndrome. 

Se suelen utilizar esteroides sistémicos para aliviar los síntomas, Fármacos inmunosupresores, Ciclosporina, interferón, e inmunomoduladores como la talidomida.

Para las lesiones bucales se utiliza enjuague con tetraciclina.