Penfigo vulgar

2. PÉNFIGO VULGAR

Es una enfermedad mucocutánea de naturaleza autoinmune, que cursa con producción de ampollas y un curso evolutivo muy agresivo, si bien actualmente con el empleo de los Corticoesteroides y otros fármacos se ha conseguido elevar la tasa de supervivencia.

Epidemiologia

La incidencia oscila entre el o.5 y el 3.2 por 100,000 habitantes y año, afectando casi igual a ambos sexos. Sin embargo, algunos autores han descrito una mayor frecuencia en las mujeres.

La mayor prevalencia la encontramos entre los 40 y 60 años, siendo raro encontrarlos en niños y adultos jóvenes.

Etiología

Es de origen autoinmune, existe una predisposición genética que ha sido demostrada por la evidencia de ciertos antígenos mayores de histocompatibilidad. Se han descrito asi mismo con el HLA-DR4 y el HLA-DRw6.

En el pénfigo las lesiones se desarrollan en individuos especialmente predispuesto como la consecuencia de unión de anticuerpos tipo Ig G y antígenos que están en o cerca de la superficie de los queratinocitos, lo cual origina acantólisis y posteriormente ampollas.

*Acantólisis: es la destrucción de los factores adhesivos de las células espinosas suprabasales.

Manifestaciones clínicas

En casi todos los casos de pénfigo se afecta en algún momento de su evolución la mucosa oral y en 50% la boca es la única zona con manifestaciones. Otro dato importantes es que entre el 50 y 60% de los pénfigos se inician en la cavidad oral. Se caracterizan por la aparición de ampollas en la piel y/o las mucosas, siendo al principio de pequeño tamaño y asintomáticas, pero se rompen fácilmente, provocando erosiones muy dolorosas.

En la boca es raro hallar ampollas intactas, siendo típico que comiencen con unas o dos áreas ulceradas muy molestas, que con el paso de los días se van extendiendo, a partir de sus bordes, presentando un carácter eritematoso. Cualquier presión o traumatismo en esa periferia es capaz de incrementar rápidamente el tamaño de la lesión inicial. Con el paso de las semanas lo que eran en un principio unas lesiones circunscritas a zonas concretas de la boca, se van diseminando hasta llegar a ocupar casi toda la mucosa si no se instaura el tratamiento oportuno.

Dentro de la cavidad oral las lesiones se caracterizan en cualquier lugar, la mucosa bucal, la lengua, el paladar, y el labio inferior, son las áreas más afectadas. En la encía también puede asentar, presentándose en algunos casos como gingivitis descamativa, pudiéndose ser esta la única manifestación de la enfermedad.

Se acompaña de halitosis, sialorrea e incluso, en los casos graves, hay dificultad para la fonación, masticación y deglución.

La lesión en piel, consiste en una ampolla llena de líquido que aparece en una área cutánea no inflamada, adquiriendo un aspecto flácido a medida que va aumentando de tamaño. Son menos frágiles que las orales, se van rompiendo ocasionado extensas erosiones que en casos extremos pueden ocasionan indirectamente la muerte por sobreinfección o por la pérdida de electrolitos.

Las lesiones se localizan en zonas de roce, preferentemente en el tronco, y en áreas sometidas a presiones como la cara, axila, cuero cabelludo.

Diagnóstico

•  Establecerse por la clínica signo de Nikolsky

En piel es positivo y en boca es a veces positivo. Es una prueba clínica que puede realizarse en este caso consiste en frotar o presionar el tejido con un instrumento romo o una gasa y observar si se forma una ampolla en los siguientes 1 o 2 minutos, la producción de una ampolla significa signo de Nikolsky positivo.

•  Citología exfoliativa 

•   Biopsia

Debe realizarse en las ampollas orales, histopatología: el primer signo detectable es el edema intercelular acompañado de una pérdida de los contactos intercelulares en los contactos intercelulares en los estratos suprabasales del espinoso. A medida que el proceso avanza se van separando las células de este estrato apareciendo la formación ampollar; esta es intraepitelial con acantólisis , estando el suelo de la ampolla constituido por el estrato basal y el techo por los estratos epiteliales superiores.

• Técnicas inmunohistoquímicas

-inmunofluorescencia directa: tinción positiva debido a un atrapamiento pasivo de inmunoglobulinas entre los grupos de células. Se aprecia un patrón reticular a nivel del estrato espinoso debido al depósito de inmunoglobulinas IgG, IgM, y C3, así como de fibrinógeno.

-inmunofluorescencia indirecta: se utiliza suero del paciente y sustrato de esófago de mono o piel humana, detecta en el 80-90% de los casos anticuerpos circulantes de tipo IgG contra la sustancia intercelular.

Diagnóstico diferencial

Liquen plano erosivo

Pefigoide cicatrizal.

Tratamiento

La estrategia terapéutica debe ser diseñada y controlada por varios especialistas, debido a la afectación casi siempre simultánea de varias mucosas y piel, pero siempre bajo un estricto control médico.

Casos graves de pénfigo en piel y boca:

Corticoesteroides a dosis elevadas, empleo de prednisona oral en dosis de 1-3 mg/kg/día. Junto a ello podemos asociar aziatropina o metrotexato. Tras la remisión de las lesiones se establecerá un tratamiento de mantenimiento con prednisona oral en dosis de 0,5 mg/kg cada 2 días, asociado a veces con inmunosupresores hasta comprobar que han desaparecido las lesiones y disminuido los anticuerpos circulantes.

Casos iniciales localizados solo en boca

Emplear desde el inicio dosis menos elevadas, 40 mg/día de prednisona oral durante 6-10 semanas para luego ir reduciendo, a medida que se van controlado las lesiones, 30 mg/día durante dos semanas más, 25 mg/día otras dos semanas y finalmente 40 mg a días alternos hasta que desaparezcan totalmente.

Es conveniente el mantenimiento de una buena higiene bucal y el tratamiento del dolor para que el paciente pueda alimentarse de forma adecuada. Se utilizan colutorios de clorhexidina y soluciones anestésicas, el paciente realizara enjuagues con la solución anestésica antes de las comidas y al acostarse.